Ассоциация онкологов России

Общие данные, стадирование и классификация

Саркома костей. Остеосаркома

Первичные опухоли костей редкая и разнородная группа новообразований человека. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями они составляют менее 1 % у взрослых и до 10% — у детей. В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Биология первичных злокачественных опухолей костей

Биологическая активность сарком костей (остеосарком) и вероятность их метастазирования во многом зависит от морфологических особенностей, в частности степени полиморфизма, атипии, количества митозов и зон спонтанного некроза. Учет этих критериев позволяет выделить остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности.

Саркомы костей формируют в рамках того или иного анатомического отдела опухолевые массы, которые по периферии отличаются наименьшей степенью дифференцировки. Они отделены от внескелетных тканей псевдокапсулой или реактивной зоной, состоящей из клеток опухоли, элементов фиброзной ткани и воспалительного компонента, коррелирующего со степенью злокачественности. В результате прогрессирующего роста остеосаркома выходит за рамки одного отдела и вовлекает анатомические структуры соседнего отдела.

У большинства пациентов в момент установления диагноза остеосаркома поражены два анатомических отдела. Близлежащие суставные поверхности вовлекаются в опухолевый процесс редко, чаще это наступает при патологических переломах.

Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания, т.е. до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Стадирование

Процесс стадирования, влияющего на выбор тактики лечения, вида операции и оценку прогноза, включает определение степени злокачественности остеосаркомы, степени местной распространенности и наличия отдаленных метастазов.

Стандартная рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей (рис. 1). В специализированных клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%.

Рис. 1. Стандартная рентгенограмма больного с остеосаркомой большеберцовой кости.

Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень деструкции кости и структурные особенности внутрикостного и внекостного компонентов опухоли (рис. 2). КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения.

Рис. 2. КТ бедренной кости у больного с остеосаркомой

С помощью МРТ удается лучше оценить распространение опухоли внутри кости а также степень вовлечения внескелетных тканей (рис. 3).

Рис. 3. МРТ в диагностике и стадировании сарком костей.

При местно-распространенных опухолях, когда есть подозрения в отношении вовлечения магистральных сосудов, выполняется ангиография (рис. 4).

Рис. 4. Роль ангиографии в диагностике и стадировании сарком костей.

Планарная сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные метастазы остеосаркомы в скелете (рис. 5).

Рис. 5. Радиоизотопное исследование скелета при саркомах костей.

При саркоме Юинга более точно наличие костных метастазов можно установить с помощью ПЭТили ПЭТ/КТ (рис. 6).

Рис. 6. ПЭТ/КТ в стадировании сарком скелета.

Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации. При стадировании опухолей костей по Enneking учитываются следующие критерии: G — степень злокачественности (G1-2 — низкая степень; G3-4 — высокая). Т — местная распространенность (Т1 — в пределах кости; Т2 — выход за пределы кортикального слоя) М — отдаленные метастазы (М0 — без метастазов; М1 — отдаленные метастазы). В таблице 1. представлена система стадирования опухолей костей по W. Enneking.

Таблица 1. Стадирование опухолей костей по Enneking
Стадия IА G1, 2 T1 М0
Стадия IВ G1, 2 T2 М0
Стадия IIА G3, 4 T1 М0
Стадия IIB G3, 4 T2 М0
Стадия IIIА G3, 4 T1 М1
Стадия IIIВ G3, 4 T2 М1

Классическая остеосаркома, опухоли семейства саркомы Юинга, а также ЗФГ относятся по определению к G3-4, т. е. ко II-ой стадии.

Для стадирования и определения тактики лечения остеосаркомы используется также классификация по системе TNM (табл. 2).

T — Первичная опухоль

ТX — Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 — Первичная опухоль не определяется
Т1 — Опухоль ограничена кортикальным слоем
Т2 — Опухоль распространяется за кортикальный слой
Как в классификации Enneking, так и в системе стадирования ВОЗ выделение критериев T3 и T4 признано нецелесообразным.

N — Регионарные лимфатические узлы

NX — Недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов
N0 — Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов
N1 — Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами
M — Отдаленные метастазы

МX — Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 — Нет признаков отдаленных метастазов
М1 — Имеются отдаленные метастазы
Также учитывается степень дифференцировки опухоли (критерий G)

GX — Степень дифференцировки не может быть установлена

G1 — Высокая степень дифференцировки
G2 — Средняя степень дифференцировки
G3 — Низкая степень дифференцировки
G4 — Недифференцированные опухоли

Таблица 2. Группировка опухолей костей по стадиям
Стадия IА G1, 2 T1 N0 M0
Стадия IВ G1, 2 T2 N0 M0
Стадия IIА G3, 4 T1 N0 M0
Стадия IIB G3, 4 T2 N0 M0
Стадия III Не определяется
Стадия IVА любое G любое Т N1 M0
Стадия IVВ любое G любое Т любое N М1

Гистологическая классификация первичных злокачественных опухолей костей

Практически все злокачественные новообразования скелета в связи с их относительной редкостью создают в клинической практике значительные трудности, как в диагностическом, так и лечебном отношении. Врачи первичной лечебной сети в массе своей вообще плохо знакомы с этой областью онкопатологии, что нередко ведет на первых этапах обращения больных с нечеткими клиническими симптомами к постановке ошибочных диагнозов и назначению неадекватных лечебных мероприятий. Одной из главных проблем в этой области патологии является морфологическая верификация диагноза, которая абсолютно необходима для выбора режима ведения больных с саркомой костей, назначения лечебных мероприятий, осуществления контроля их эффективности и оценки прогноза заболевания.

В клинической онкологии особое значение приобрели вопросы классификации или уточненной нозологической систематики отдельных форм опухолевого поражения. В диагностическом и лечебном отношении эти классификационные схемы совершенно необходимы. Основным принципом классификаций опухолей является их гистологическое строение, которое в значительной мере отражает их гистогенез или тканевую принадлежность и в части случаев позволяет судить о степени их злокачественности. Классификации унифицируют признаки опухолей, что позволяет различным специалистам оценивать их с общих позиций и избегать разногласий в диагностической и лечебной трактовке.

Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года.

Следует особо подчеркнуть, что каждый патологоанатом, приступая к диагностике поражений скелета и, в первую очередь, костных опухолей, непременно должен лично ознакомиться с радиологическими данными (рентгенограммы, КТ и МРТ). До начала гистологического исследования патолог должен иметь представление о локализации поражения в пределах кости, его размерах, форме, степени разрушения костной структуры, наличии или отсутствии реактивных изменений в надкостнице и прилежащих мягких тканях. Полученная таким образом информация может в большинстве случаев оказаться весьма важной при диагностическом исследовании тканевого материала из очага поражения под микроскопом.

Злокачественные костеобразующие опухоли

  • Агрессивная (злокачественная) остеобластома
  • Остеосаркома
  • Интрамедуллярная (внутрикостная)
    • Обычная или классическая остеосаркома
    • Остеобластическая остеосаркома
    • Хондробластическая остеосаркома
    • Фибробластическая остеосаркома
    • Напоминающая ЗФГ остеосаркома
    • Напоминающая остеобластому остеосаркома
    • Богатая гигантскими клетками остеосаркома
    • Мелкоклеточная остеосаркома
    • Эпителиоидная остеосаркома
    • Телеангиэктатическая остеосаркома
    • Хорошо дифференцированная (низкой степени злокачественности)
    • Вторичная остеосаркома
    • Остеосаркома на фоне болезни Педжета костей
    • остлучевая остеосаркома
    • Остеосаркома на фоне костного инфаркта
    • Остеосаркома на фоне фиброзной дисплазии
    • Остеосаркома на фоне металлического имплантата
    • Остеосаркома на фоне хронического остеомиелита
    • Остеосаркома, сочетающаяся со специфическими клиническими синдромами
    • Семейная или наследственная
    • Остеосаркома при синдроме Ротмунда—Томсона
    • Остеосаркома при ретинобластоме
    • Мультифокусная или первично множественная остеосаркома
  • Поверхностная остеосаркома
    • Паростальная (юкстакортикальная) остеосаркома
    • Периостальная остеосаркома
    • Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности
  • Интракортикальная остеосаркома

Злокачественные хрящеобразующие опухоли

  • Хондросаркома
  • Интрамедуллярная (внутрикостная) хондросаркома
  • Обычая или классическая хондросаркома
  • Дедифференцированная хондросаркома
  • Светлоклеточная хондросаркома
  • Мезенхимальная хондросаркома
  • Вторичная хондросаркома
  • Юкстакортикальная хондросаркома

Фиброзно-костные опухоли

  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости
  • Фибросаркома кости

Гигантоклеточная опухоль костей

  • Обычная или классическая гигантоклеточная опухоль костей (или гигантоклеточная опухоль типичного строения)
  • Гигантоклеточная опухоль при болезни Педжета
  • Злокачественная гигантоклеточная опухоль костей

Семейство злокачественных опухолей костей нейро-эктодермальной природы

  • Саркома Юинга
  • Примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET)
  • Опухоль Аскина

Злокачественные опухоли костей иммуногемопэтического происхождения

  • Миеломная болезнь или множественная плазмоцитома
  • Неходжкинские лимфомы костей
  • Болезнь Ходжкина (Лимфогранулематоз)
  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
  • Росаи—Дорфмана болезнь (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией)

Сосудистые опухоли костей

  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома
  • Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома
  • Ангиосаркома
  • Гемангиоперицитома
  • Саркома Капоши

Смешанные или разнородные мезенхимальные опухоли костей

  • Липосаркома
  • Лейомисаркома
  • Рабдомисаркома
  • Мультипотентная примитивная саркома кости (злокачественная мезенхимома кости)

Адамантинома длинных трубчатых костей

Хордома

Синовиальные опухоли