М.Д. Алиев
Российский онкологический научный
центр им. Н.Н. Блохина РАМН, г. Москва

Уважаемые коллеги!

Онкологическая ортопедия — мультидисциплинарная наука, появившаяся в конце XX в. и объединившая в себе новейшие достижения онкологии. Научные и практические достижения школы академика Трапезникова Н.Н. послужили всеобщему признанию онкоортопедии. Химиотерапия, радиотерапия, ортопедия, травматология, общая хирургия, микро- и сосудистая хирургия, реконструктивная восстановительная хирургия, нейрохирургия, патоморфология, лучевая диагностика – это далеко не весь перечень специальностей составляющих онкологическую ортопедию. Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением опухолей опорно-двигательного аппарата, должны владеть широкими знаниями и навыками в различных разделах фундаментальной и прикладной медицинской науки.

Отличительной особенностью современной онкоортопедии является тесное сотрудничество клиницистов различных специальностей – хирургов, патоморфологов, радиологов, нейрохирургов, химиотерапевтов, ортопедов, и именно это позволяет в результате мультидисциплинарного подхода получить хорошие результаты всего лечения.

В течение последних 20 лет тактика лечения сарком костей и мягких тканей претерпела значительные изменения. Использование современных методов лекарственной, лучевой терапии и расширенных хирургических вмешательств при метастатическом поражении костей, наряду с первичными опухолями, привело к резкому увеличению контингента пациентов, нуждающихся в онкоортопедическом пособии. С применением комбинированных методов лечения с использованием химиотерапии и лучевой терапии удалось значительно увеличить результаты общей и безрецидивной выживаемости у этой группы больных. Реальное улучшение качества жизни пациентов с вторичными поражениями длинных трубчатых костей, позвоночного столба, костей таза приводит к расширению возможностей дальнейшей терапии больных раком молочной железы, почки, легких, колоректального рака, лимфом и т. д.

В то же время прослеживается тесное сотрудничество клиницистов с представителями фундаментальных наук.

За последние несколько десятилетий достигнут значительный прогресс в понимании молекулярной биологии клетки. Стали известны многие механизмы контроля клеточного деления и смерти, поддержания генетической стабильности, путей передачи сигнала от рецепторов в ядро и т. д. На сегодняшний день известно более 100 белков и/или генов, изменения которых находят в злокачественных клетках. Каждая опухоль является уникальной по набору нарушений, вовлеченных в процессы канцерогенеза. Появилось множество сообщений, о том, что определение молекулярно-биологических маркеров в ткани опухоли может давать прогностическую и предсказывающую информацию о химиорезистентности.

Только совместные усилия единой команды специалистов – патологи, биохимики, диагносты, химиотерапевты, ортопеды, микрохирурги, пластические хирурги, неврологи, нейрохирурги, лучевые терапевты и т. д., могут привести к улучшению результатов лечения сарком костей и мягких тканей.

Для дальнейшего кооперирования разных специалистов в различных клиниках нашей страны в 2009 г. создана «Восточно-европейская группа по изучению сарком». Основной задачей единомышленников является улучшение качества оказания высокотехнологичной медицинской помощи больным саркомами костей, мягких тканей и опухолями кожи на территории Российской федерации и стран СНГ, а также научная и образовательная деятельность в этой сфере.

Стандартизация диагностических и лечебных походов позволит резко улучшить качество оказания медицинской помощи больным с злокачественными опухолями костей, мягких тканей и кожи. Использование единых систем классификации, стадирования, шкал оценок эффективности лечения, показаний к различным методам лечения, онкологических, функциональных эстетических результатов существенно облегчит коммуникацию различных клиник. Все это позволит грамотно и на одном языке излагать резуль таты терапии, проводить совместные научные, клинические исследования.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Саркомы – сравнительно редкая группа опухолей. В России регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1% всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения и 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%.

Гистологический спектр сарком очень широк, это объясняется тем, что они происходят из эмбриональных мезенхимальных клеток, которые впоследствии могут дифференцироваться в клетки поперечно-полостатой, гладкой мускулатуры, жировую или соединительную ткань, кости или хрящи. К саркомам мягких тканей принято также относить опухоли периферических нервов, которые имеют эктодермальное происхождение, но схожи по тактике лечения, клинике и прогнозам с саркомами мягких тканей.

В настоящее время выделяется более 50 различных гистологических подвидов, обладающих вариабельной чувствительностью к многокомпонентному лечению, что требует кардинально отличающихся лечебных подходов и алгоритмов. Саркомы, объединенные в одном гистологическом варианте, но имеющие разную степень злокачественности G1–G3, представляют собой три абсолютно разные по течению, прогнозу и лечебной тактике опухоли.

С конца прошлого века верифицированный диагноз «диссеминированная саркома мягких тканей» для большинства химиотерапевтов означал, что необходимо следовать определенному алгоритму лечебных мероприятий, в наши дни эта концепция полностью изменилась. Сейчас без гистологического и иммуногистохимического определения типа саркомы с указанием степени злокачественности построение лечебной тактики просто невозможно.

В табл. 1 представлены данные по частоте встречаемости различных гистологических подтипов за последние 20 лет.

Важное место в изучении мягкотканых сарком занимает гистологическая техника. Идентификация гистиопринадлежности опухоли в ряде случаев возможна только с исправлением электронной микроскопии, иммуноморфологических методов, исследовании некоторых маркеров к элементам цитоскелета.

Опухоли из жировой ткани

• Дедифференцированная липосаркома
• Миксоидная липосаркома
• Плеоморфная липосаркома
• Круглоклеточная липосаркома
• Смешанная липосаркома

Опухоли фиброгистиоцитарного ряда

• Плеоморфоная злокачественная фиброзная гистиоцитома/недифференцированная плеоморфная саркома
• Гигантоклеточная злокачественная фиброзная гистиоцитома/дедифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома с выраженным воспалительным компонентом/недифференцированная плеоморфная саркома с выраженным воспалительным компонентом

Таблица 1. Частота встречаемости различных гистологических подтипов

Опухоли из скелетной мускулатуры

• Лейомиосаркома
• Злокачественная гломусная опухоль
• Рабдомиосаркома

Опухоли из кровеносных и лимфатических сосудов

• Саркома Капоши
• Ангиосаркома
• Епителиоидная гемангиоэндотелиома

Фибробластические и миофибробластические опухоли

• Фибросаркома
• Миксофибросаркома
• Высокодифференцированная фибромиксоидная саркома
• Склерозирующая епителиоидная фибросаркома

Опухоли из черепномозговых и периферических нервов

• Злокачественная опухоль из оболочек периферичесаких нервов (MPNST, neurofibrosarcoma)
• Злокачественная опухоль из оболочек переиферических нервов с компонентом рабдомиосаркомы (MPNST with rhabdomyosarcoma)
• Злокачественная гранулезоклеточная опухоль
• Гастроинтестинальная опухоль парасимпатических нервов (плексосаркома)
• Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭТО, внекостная саркома Юинга, нейробластома, периферическая нейроэктодермальная опухоль – нейроэпителиома)

Экстраскелетные хряще и костеобразующие опухоли

• Внекостная остеосаркома
• Мезенхимальная хондросаркома

Опухоли неясного гистогенеза

• Синовиальная саркома
• Эпителиоидная саркома
• Альвеолярная саркома
• Светлоклеточная саркома
• Внекостная миксоидная хондросаркома
• Десмопластическая мелко/круглоклеточная саркома
• Злокачественная мезенхимома
• Саркомы с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (ПЕКомы)

В течении нескольких десятилетий проводились многочисленные исследования относительно факторов прогноза сарком мягких тканей, имеющие конечную цель определить группу неблагоприятного прогноза для интенсивной и индивидуализированной терапии. Однако на сегодняшний день лечебная тактика определятся на основании размера, степени злокачественности, локализации, глубины поражения и гистологического типа сарком. В конечном итоге эти параметры и определяют прогноз болезни.

Анатомически отмечается следующее распределение:

• Нижние конечности, включая ягодичную область — 46%
• Верхние конечности — 13%
• Туловище — 18%
• Забрюшинное пространство — 13%
• Голова, шея — 9%

Относительная редкость этих опухолей, различная анатомическая локализация и наличие более 50 гистологических типов затрудняют создание универсальной классификации СМТ, удовлетворяющей потребности современной медицины. В настоящее время в литературе обсуждаются в основном три системы стадирования СМТ:

1. AJCC (American Joint Committee of Cancer)
2. Musculoskeletal Tumor Society System
3. Memorial Sloan-Kettering

Наиболее широко представлена классификация AJCC, в которой гистопатологическая градация опухоли (G) включена в рамки традиционной системы стадирования «TNM» (tumor-node metastases). Степени распространения первичной опухоли Т1 (<5 см) и Т2 (>5 см) градуированы на «а» и «b» в зависимости от расположения новообразования относительно мышечной фасции («а» – опухоль располагается поверхностно, над фасцией; «b» – опухоль располагается глубоко под фасцией или вовлекает ее). Учтено состояние регионарных лимфатических узлов (N0 – интактные узлы, N1 – метастазы в регионарные лимфатические узлы). Выделены 4 степени дифференцировки опухоли: G1 – высокодифференцированные, G2 – умереннодифференцированные, G3 и G4– низко- или недифференцированные саркомы. В ряде научных исследований авторы рассматривают три и наиболее часто две гистопатологические градации СМТ, обозначая их как низко и высокозлокачественные опухоли.

Важность определения степени злокачественности продемонстрирована в табл. 2, где четко прослеживается снижение показателей выживаемости без прогрессирования в группе высокозлокачественных сарком.