Саркома костей встречаются редко; среди всех онкологических заболеваний у взрослых составляют менее 1%; у детей – до 2%. Но это самое распространенное злокачественное поражение костной ткани.

Остеосаркома часто возникает в период интенсивного роста, в возрасте от 10 до 23 лет, но может диагностироваться в любом возрасте, в том числе и у пожилых (старше 60 лет).

Опухоль обычно развивается на концах длинных трубчатых костей (кости нижних и верхних конечностей), рядом с зонами роста, чаще всего в области коленных суставов. Но саркома может развиться и в верхней трети плечевой кости, в костях таза или  челюсти.

С ростом опухоли процесс затрагивает окружающие кость ткани, прежде всего мышцы и сухожилия, а также кровеносные сосуды. С током крови злокачественные клетки разносятся по организму (метастазируют) и образуют новые очаги поражения (чаще всего в легких, и других костях).

В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Причины возникновения саркомы костей

Точные причины не установлены. Известны некоторые факторы риска возникновения этого заболевания. 

  • Опухоль чаще возникает в подростковом возрасте, в период интенсивного роста.
  • Перенесенная ранее, особенно в молодом возрасте, лучевая терапия с высокой общей дозой облучения.
  • При болезни Педжета вероятность развития остеосаркомы значительно возрастает, особенно при тяжелом течении этого предопухолевого заболевания.
  • Различные наследственные опухолевые синдромы, множественные остеохондромы, ретинобластомы также повышают риск развития остеосаркомы. 

Симптомы

Довольно длительное время рост опухоли не сопровождается никакими жалобами. Небольшие боли часто расценивают как последствия травм, особенно у детей и подростков, которые ведут активный образ жизни. В начале заболевания боли возникают эпизодически, усиливаются по ночам или после физической нагрузки. Если саркома расположена на нижних конечностях, то может возникать хромота. Видимая припухлость появляется значительно позже, через несколько месяцев.

Именно поэтому во многих случаях диагноз ставится поздно.

Диагностика

Врач может заподозрить саркому на основании результатов опроса и осмотра пациента, принимая во внимание возраст, боли, локализация припухлости, наличие заболеваний в семье, при пальпации - горячая, твердая опухоль. К сожалению, очень часто на самые первые признаки заболевания (эпизодически возникающие боли в конечностях) внимания почти не обращают.

Рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей, в специализированных онкологических клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%.

Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень повреждения кости и окружающих тканей. Для выявления отдаленных метастазов проводят КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения.

МРТ оценивает распространение опухоли внутри кости.

Сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные костные метастазы.

ПЭТ/КТ выявляет отдаленные метастазы небольшого размера, прежде всего в легких и костях.

Для того, чтобы точно поставить диагноз и установить вид саркомы, в специализированном лечебном учреждении выполняют биопсию. Лучше всего, если эту процедуру проводят тот же хирург-ортопед, который будет в последствие выполнять операцию.

Виды сарком костей

Саркомы костей - большая группа опухолей, развивающихся из разных клеток костей. Установить, из каких именно, очень важно, так как от этого во многом будет зависеть выбор методов лечения.

Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года. Выделяют злокачественные опухоли из костеобразующих тканей (включая агрессивную злокачественную остеобластому, внутрикостную, классическую и поверхностную остеосаркомы), злокачественные хрящеобразующие опухоли (хондросаркомы разных видов), фиброзно-кистозные опухоли (злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, фибросаркома кости); гигантоклеточные опухоли костей; саркома Юинга, примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET).

Стадии остеосарком

Для того, чтобы установить стадию, нужно определить степень ее злокачественности, распространенность опухоли в окружающих тканях и наличия отдаленных метастазов.

Скорость роста и вероятность раннего метастазирования зависят от степени злокачественности саркомы. В зависимости от вида и свойств клеток опухоли выделяют остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности. Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания и, к сожалению, во многих случаях еще до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации. При определении стадии учитывают следующие критерии: степень злокачественности, местная распространенность (опухоль находится в пределах кости или выходит за ее границы), наличие отдаленных метастазов.

Классическую остеосаркому сразу относят ко II-ой стадии, из-за высокой степени злокачественности опухоли.

Используется также классификация по системе TNM (где Т – это размер и распространение первичной опухоли, N – вовлечение регионарных лимфоузлов, а М – наличие отдаленных метастазов). При этом оценивают и злокачественность саркомы, определяя ее по степени дифференцировки клеток (чем она ниже, тем злокачественнее опухоль).

Лечение остеосарком

План терапии составляют после полного обследования больного. Учитывают вид и стадию опухоли, общее состояние здоровья пациента. Все лечение нужно проводить только в специализированных медицинских учреждениях, врачи которых имеют опыт ведения пациентов с остеосаркомами.

Химиотерапия используется на пред- и послеоперационном этапе. Предоперационная химиотерапия проводится, как правило, в течение 3-4 месяцев перед оперативным лечением. Назначают сложные схемы введения различных противоопухолевых препаратов, включая высокие дозы  метотрексата, доксорубицин, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.  В отдельных случаях с успехом применяют метод регионарной химиотерапии, которая позволяет получить более высокую концентрацию препарата в зоне опухоли, при этом концентрация в крови такая же, что и при обычном внутривенном введении, т. е. достаточна для воздействия на метастазы.  Ответ опухоли на предоперационную химиотерапию проявляется в уменьшении или исчезновении болевого синдрома, улучшении функции конечности, а также в уменьшении размера опухоли  по данным рентгенографии, КТ, МРТ и ангиографии.

Затем проводят оперативное вмешательство. При проведении операции очень важно удалить опухоль радикально, чтобы не допустить повторный рост саркомы в этом же месте. Объем операции зависит от вида и стадии опухоли, от эффективности предоперационной химиотерапии. В настоящее время чаще всего конечность удается сохранить (до 80% случаев). Но иногда приходиться прибегать к ампутации, особенно при опухолях большого размера, с поражением окружающих тканей, сосудов и нервов, а также при угрозе распада опухоли.

Прямо в ходе операции образовавшийся дефект кости замещают с помощью металлических эндопротезов или костными трансплантатами. Результат такой пластики существенно улучшается при пересадке трансплантантов с применением микрохирургической техники и внеочаговой фиксации аппаратом Илизарова. Проведение такого протезирования не влияет на прогноз, но существенно улучшает качество жизни пациента.

После удаления опухоли проводят послеоперационную химиотерапию. Выбор препаратов и продолжительность определяется успехом предоперационного лечения.  Для этого исследуют клетки удаленной опухоли. Если саркома чувствительна к препаратам пред и послеоперационной химиотерапии, то в 50-80% случаев удается достигнуть полного излечения.

Лучевая терапия используется только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки при ряде радиочувствительных сарком. Методика облучения, доза и источник зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли и характера планируемой операции.

Перспективы лекарственной терапии сарком костей

Дальнейший прогресс в лечении сарком костей ожидается в результате появления новых данных в области фармакологии, клеточной биологии, иммунологии и молекулярной генетики. Наряду с повышением эффективности, лечение будет более индивидуализированным и менее токсичным. Большие надежды возложены на таргетную терапию, иммуномодуляторы и препараты, регулирующие функции факторов роста и их рецепторов. Для оценки эффективности химиотерапии на предоперационном этапе изучаются такие методы как КТ, МРТ с контрастным усилением, планарная и динамическая сцинтиграфия, ангиография, ПЭТ и др.

Прогноз

За последние десятилетия значительно повысилась эффективность лечения остеосарком: при выявлении на ранней стадии 5-летняя выживаемость пациентов превышает 70%,  а если опухоль чувствительна к химиотерапии – то достигает 80-90%.

Наши партнеры