Меланома - злокачественная опухоль кожи, развивающаяся из особых клеток - меланоцитов. Эти клетки производят пигмент меланин, который придает коже более темный цвет. Заболеваемость меланомой среди белого населения постоянно растет, и за последние 10 лет в США и ряде стран Европы удвоилась с 15 до 30 случаев на 100 000 населения. В России ежегодно регистрируются в среднем 8000 новых случаев.

Риск возникновения меланомы увеличивается в возрасте старше 30 лет, у детей опухоль встречается очень редко. Средний возраст больных при постановке диагноза - 40-50 лет. Чаще всего опухоль у женщин развивается на ногах, преимущественно на голени; у мужчин - на туловище, особенно на спине. У пожилых пациентов (65 лет и старше) довольно часто встречаются меланомы в области головы и шеи.

Факторы риска развития меланомы

Меланомы похожи на родинки. Родинки – это собирательное название для самых разных образований кожи, часть из которых состоит из пигментных клеток. Правильное название - невусы. Они обычно отсутствуют при рождении, начинают появляться у  детей и подростков. Некоторые виды невусов способны перерождаться в меланому (малигнизация) и требуют врачебного контроля или удаления.

Прежде всего малигнизация свойственна диспластическим невусам. Они больше обычных родинок. В некоторых случаях на теле может быть много невусов. Часто такие образования встречаются в семье, у кровных родственников, в таких случаях вероятность возникновения невусов у других членов семьи увеличена, а значит – есть риск развития меланомы,

Другие виды невусов редко становятся злокачественными. Однако при множественных образованиях или при наличии родинок очень большого размера вероятность меланомы также повышена.

Если меланома была диагностирована в семье, риск развития опухоли у остальных кровных родственников увеличивается в несколько раз.

Меланомы чаще встречаются у людей со светлыми или рыжими волосами, голубыми глазами, веснушками и кожей белого цвета, склонной к солнечным ожогам.

Но опухоль может возникнуть у любого человека, независимо от цвета кожи, и располагаться в разных местах - на ладонях, стопах, под ногтями, а также в полости рта и во внутренних органах. 

Применение препаратов, угнетающих иммунную систему, увеличивает вероятность меланомы на протяжении всей жизни. Такие лекарства назначают, например, при трансплантации органов, при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).

Доказана связь между возникновением меланомы и избыточным воздействием ультрафиолетового облучения. Посещение солярия, длительного нахождение на солнце провоцирует образование рака кожи, в том числе меланомы.

Перенесенные в детстве или подростковом возрасте тяжелые солнечные ожоги значительно повышают вероятность меланомы на протяжении всей жизни.

Если в детском или подростковом возрасте были тяжелые солнечные ожоги, то риск возникновения меланомы повышен в течение всей жизни.

При пигментной ксеродерме вероятность развития меланомы увеличивается,

Симптомы меланомы

Ранние

Ассиметричность родинки

Неровные границы пигментного образования

Неравномерность окрашивания родинки

Возвышение родинки над поверхностью кожи

Диаметр родинки более 0. 6 см

Изменение внешнего вида существующих родинок или появление новых с перечисленными выше признаками – уже повод обратится к врачу. Нужно только учесть, что меланома может быть и непигментированным образованием, и что не все родинки человек может сам у себя увидеть и отследить их изменения.

Для меланомы также характерна блестящая поверхность опухоли с отсутствием кожного рисунка.

На более поздних стадиях возможно появление изъязвления, мокнущей поверхности, увеличение опухоли в размерах (так называемый вертикальный рост, когда образование начинает значительно возвышаться над кожей), изменение ее формы.

Метастазирование меланомы

По мере развития меланома прорастает во все слои кожи, поражает лимфатические узлы, дает отдаленные метастазы в легкие, печень, головной мозг, кости скелета. Довольно часто образуются кожные метастазы – появление новых меланом на других участках кожи.

Вовлечение в процесс близлежащих (регионарных) лимфатических  узлов возникает очень рано, практически в любой срок после появления первичной опухоли, сочетаясь с быстрым отдаленным метастазированием – распространением опухолевых клеток с током крови.

Приблизительно у 2-5% больных метастазы в лимфоузлы возникают из неустановленной первичной опухоли. Такой вариант отмечают: 1) у пациентов со светлой кожей, голубыми глазами, белокурыми или рыжими волосами; 2) после удаления родинки ( к примеру, в косметических целях)  3) когда на коже пациента имеются множественные невусы.

Из-за раннего метастазирования полное излечение пациента – сложная и не всегда выполнимая задача, особенно при выраженных стадиях заболевания. Именно поэтому так важна ранняя диагностика меланомы или ее предшественника – диспластического невуса.

Виды меланомы

В настоящее время выделяют 4 основные варианта опухоли:

1   - Поверхностно распространяющаяся меланома

2   - Меланома типа злокачественного лентиго

3   - Акрально-лентигиозная меланома

4   - Узловая меланома

На долю поверхностно-распространяющегося типа приходится 60-75% от всех опухолей. Меланома типа злокачественного лентиго охватывает от 5 до 15%, акрально-лентигинозная- мене 10% и около 15% приходится на узловой тип опухоли.

Все указанные виды могут развиваться на коже головы и шеи. Однако преимущественно на коже лица (щека, височная область) и шеи локализуется меланома типа злокачественного лентиго. В 2 раза чаще встречается у женщин и является наиболее благоприятной формой заболевания. В развитии меланомы этого типа наблюдается 2 фазы (радиальная и вертикальная). Фаза радиального роста является очень длительной- до 10-20 лет.

Кроме 4 основных, выделяют и более редкие варианты меланомы- десмопластический или нейротопный.

Всегда нужно помнить о разных вариантах клинических проявлений, лечения и прогноза редких  форм меланомы какими являются увеальная меланома, акральная меланома, меланома слизистых, подногтевая меланома. Эти форм крайне сложные для диагностики окулистами, дерматологами, хирургами, микологами. Это приводит к поздней диагностике и сложностям в выборе методов лечения. 

Классификация TNM

В настоящее время используют классификацию меланомы TNM.

Т – это характеристика первичной опухоли, ее размер, толщина и глубина прорастания в слои кожи, а также наличие изъязвления после полного ее удаления.

Поражение регионарных лимфоузлов  - N и наличие отдаленных метастазов – М. Эти параметры оценивают по данным обследования пациента, включающего рентгенологические и лабораторные методы.

Решающее значение в диагностике, лечении  и прогнозе имеет толщина опухоли.

Диагностика

При оценке внешнего вида родинки используют диагностическую тест-система ABCDE, по которой возможно заподозрить первичную меланому кожи.

А — asymmetry (ассиметрия образования)

В — borderline (неровность края)

С — colorvariegation (цвет: однотонное или многоцветное окрашивание пятна)

D— diameter (диаметр более 6 мм)

Е — elevation (возвышение над уровнем кожи)

В дополнение к клинической оценке пигментного новообразования используется дерматоскопия (эпилюминесцентная диагностика), которая позволяет увеличивать образование в 40-60 раз. Существуют определенные группы симптомов, с помощью которых врач отличает доброкачественное пигментное образование и меланома кожи. Данная методика активно внедрена и применяется для раннего выявления меланомы кожи.

Проводят цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности опухоли. При подозрении на меланому кожи не следует проводить частичную биопсию, так как это может привести к ошибкам в измерении толщины опухоли и неверному определению стадии процесса. Изучение клеток образования и глубину поражения кожи проводят, исследуя ткани удаленной опухоли.

Первоначальный диагноз метастазов меланомы кожи может быть поставлен на основании результатов пункционной биопсии увеличенных лимфоузлов. В сомнительных случаях возникает необходимость получения дополнительного материала для анализа, что требует выполнения биопсии.

Метастазы выявляют, проводя дополнительные исследования: 

  • рентгенографию грудной клетки и компьютерную томографию – для выявления метастазов в легкие, печень;
  • магнитно-резонансную томографию – для исследования головного и спинного мозга
  • позитронно-эмиссионную томографию – при подозрении на широкое распространение метастазов по всему организму
  • сцинтиграфию – для выявления метастазов в кости или печень 

Лечение меланомы

Основной метод - хирургический. Главной задачей хирурга является определение границ иссечения первичной опухоли, т.е. границ хирургического отступа. Величина его зависит от предполагаемой толщины первичной опухоли. Поскольку толщина опухоли определяется с помощью микроскопического исследования, на первом этапе необходима иссечение всей опухоли с минимальным отступом. Когда толщина установлена, проводят операцию с адекватным иссечением здоровой окружающей ткани.

При меланоме кожи лица важен и косметический результат проведенной операции. Поэтому возможно уменьшение отступа от наружной границы опухоли с морфологическим контролем полиции резекции. Для закрытия дефекта ткани после иссечения меланомы кожи головы и лица проводят пересадку кожи.

Сигнальный лимфатический узел. По современным данным исследование сторожевых лимфатических узлов при меланоме кожи рекомендуется пациентам, начиная со стадии IA(инвазия 0,76-1мм, без изъязвления). Данная методика является более эффективным инструментом в правильной оценке распространенности заболевания, чем неинвазивные методы (ультразвуковое исследование). 

Радикальное удаление единичных отдаленных метастазов увеличивает продолжительность жизни отдельных пациентов

Послеоперационная терапия  – это дополнительная мера, предназначенная для усиления радикализма операции у больных с высоким риском последующего метастазирования. Обычно в качестве кандидатов на этот вид терапии рассматриваются две категории больных: те, у кого удалены пораженные регионарные лимфоузлы, и те, у кого удалена первичная опухоль, имеющая толщину опухоли более 4 мм.

К сожалению, химиотерапия при запущенных формах меланомы недостаточно эффективна и какой-либо результат достигается не более чем в 20% случаев

В настоящее время используют  различные режимы дозирования интерферона альфа-2.   Применение некоторых вариантов вакцин является темой клинических исследований.

Лучевая терапия

Меланома относится к опухолям, резистентным к лучевому воздействию. В тоже время определенный паллиативный эффект может быть достигнут при метастазах меланомы кожи в кости и головной мозг. Для купирования болевого синдрома при метастазах в кости, лучевая терапия может применяться совместно с высокими дозами нестероидных противовоспалительных препаратов.

В последние годы активно используются методы лучевой терапии (гамма-нож, кибер-нож) прицельно воздействующие на метастатические очаги в головном мозге. 

Таргетная терапия. Иммунотерапия.

В последние годы произошел большой прорыв в лекарственной терапии меланом. Изучение определенных механизмов регуляции роста опухолевой клетки привели к открытию мутаций генов RAS и нарушение каскада Ras-Raf-MAPK. Синтезированные таргетные препараты Вемурафениб,    Дабрафениб, Кобиметиниб    и Треметиниб резко изменили прогноз больных с IY стадией меланомы и позволили получить 3-5летнюю выживаемость  у пациентов ранее имеющих шансов на жизнь в течение 6-12 месяцев. Последующие фундаментальсные исследования позволили перенести в клинику другие, новые по механизму препараты. Речь идет о возможности изменения иммунитета больного меланомой путем изменения  работы T лимфоцитов. Последние, после воздействия препаратов (Пембрализумаб, ипилимумаб, Нивлумаб,атезолизумаб) начинают правильно распознавать и уничтожать клетки меланомы. Высокая эффективность (60%) терапии позволит в ближайшем будущем использовать эти препараты в профилактическом режиме. 

Регионарная гипертермическая изолированная перфузия является методом выбора при местнораспространенных процессах локализованных на конечностях (транзиторные метастазы, множественные поражение подкожной клетчатки и мягких тканей). Метод высокотехнологичен и исполним в крупных лечебных учреждениях сертифицированных на данный вид терапии. 

Прогноз и профилактика

К сожалению, меланома кожи плохо излечивается, особенно при обнаружении на поздних стадиях.

Именно поэтому так важна профилактика этого заболевания.

Следует максимально избегать длительного нахождения на солнце, особенно людям со светлой кожей или с большим количеством родинок. Если полностью избежать длительного пребывания на открытом воздухе не удается, обязательно нужно использовать солнцезащитные средства, носить специальную одежду. Очень важно беречь от солнца детей и подростков.

Посещение соляриев не рекомендуется. ВОЗ относят все виды устройств для искусственного загара к потенциально канцерогенному оборудованию. Детям посещать солярии запрещено.

Другое направление профилактики – это контроль и проверка уже существующих пигментных образований.  Любые подозрительные родинки следует показать онкологу. Их своевременное удаление предупреждает развитие меланомы

Наши партнеры